هیدروپس جنینی چیست؟

هیدروپس جنین یک بیماری جدی و تهدید کننده زندگی است که باعث تجمع غیر طبیعی مایعات در بافت اطراف ریه ها، قلب، شکم یا زیر پوست جنین یا نوزاد می شود و به طور کلی عارضه ای است که بر نحوه مدیریت مایعات بدن تأثیر می گذارد. هیدروپس جنین در هر ۱۰۰۰ تولد در دنیا فقط در ۱ جنین یا نوزاد رخ می دهد. اگر در دوران بارداری ابتلای نوزاد به هیدروپس جنین تشخیص داده شود، ممکن است پزشک بخواهد زایمان را زودتر از موعد تعیین شده انجام دهد. نوزاد متولد شده ای که مبتلا به هیدروپس جنینی می باشد ممکن است برای رهایی از مایعات اضافی در بدنش به تزریق خون و سایر روش های درمانی نیاز داشته باشد. حتی در صورت درمان، بیش از نیمی از نوزادان مبتلا به هیدروپس جنینی اندکی قبل یا بعد از زایمان می میرند.

انواع هیدروپس جنین

به طور کلی دو نوع هیدروپس جنین وجود دارد: هیروپس ایمنی و هیدروپس غیر ایمن که نوع آن بستگی به علت بیماری دارد و در اداکه با آن ها بیشتر آشنا می شویم.

۱. هیدروپس ایمنی جنین (Immune hydrops fetalis):

این تایپ اغلب عارضه ای شدید ناشی از ناسازگاری Rh است که می توان به راحتی از بروز آن جلوگیری کرد. هیروپس ایمنی جنین شرایطی است که طی آن مادری که دارای گروه خونی Rh منفی است (یعنی O، A، B و یا AB منفی)، آنتی بادی هایی را برای سلول های خونی Rh مثبت نوزاد ایجاد می کند که این آنتی بادی ها از جفت عبور می کنند. ناسازگاری Rh مادر و جنین باعث از بین رفتن تعداد زیادی گلبول قرمز خون در جنین می شود (این بیماری با نام بیماری همولیتیک نوزادان نیز شناخته می شود.) این امر منجر به ایجاد مشکلاتی از جمله تورم کل بدن می شود که فرم شدید آن می تواند نحوه عملکرد اندام های بدن را مختل نماید. امروزه به لطف وجود دارویی به نام روگام یا RhoGAM، تعداد نوزادانی که دچار هیدروپس جنین ایمنی می شوند کاهش یافته است. این دارو به صورت تزریقی به مادران بارداری که در معرض ناسازگاری Rh هستند، تزریق می شود. این دارو از ساخت آنتی بادی علیه گلبول های قرمز نوزادان جلوگیری می کند. (ناسازگاری های گروه های خونی بسیار نادر دیگری نیز وجود دارد که می تواند باعث ایجاد هیدروپس ایمنی جنین شود، اما روگام در این موارد کمکی نمی کند.)

۲. هیدروپس جنین غیر ایمنی (Nonimmune hydrops fetalis):

در حال حاضر هیدروپس جنین غیر ایمنی رایج ترین نوع هیدروپس جنینی است و حدود ۹۰% مبتلایان را شامل می شود. این نوع هیدروپس زمانی اتفاق می افتد که بیماری یا شرایط خاص پزشکی بر توانایی بدن بر مدیریت حجم و میزان مایعات تأثیر می گذارد. سه علت اصلی برای ایجاد این نوع هیدروپس در جنین وجود دارد از جمله: مشکلات قلبی یا ریوی، کم خونی شدید (مانند تالاسمی یا عفونت ها) و مشکلات ژنتیکی یا رشدی همچون سندرم ترنر.

علت ایجاد هیدروپس جنین چیست؟

بسیاری از بیماری های مختلف و برخی عوارض پزشکی می توانند باعث ایجاد هیدروپس جنین شوند، که از مهم ترین آن ها می توان به موارد زیر اشاره کرد:

1. بیماری همولیتیک نوزاد
2. عفونت های موجود در هنگام تولد
3. نقایص قلبی یا ریوی
4. ناهنجاری های کروموزومی و نقایص مادرزادی
5. بیماری کبد
6. کم خونی های شدید از جمله تالاسمی
7. خونریزی جنین 
8. اختلالات ژنتیکی و متابولیک، از جمله سندرم ترنر و بیماری گوچر یا همان گوشه (Gaucher)
9. عفونت های ویروسی و باکتریایی مانند بیماری Chagas، پاروویروس B۱۹، سیتومگالوویروس (CMV)، توکسوپلاسموز، سفلیس و تبخال
10. ناهنجاری های عروقی
11. تومورها

در برخی موارد، علت هیدروپس جنین مشخص نیست.

علائم هیدروپس جنین چیست؟

اگر جنین مبتلا به هیدروپس باشد ممکن است علائم زیر را ایجاد کند:

1. افزایش حجم مایع آمنیوتیک (پلی هیدرامنیوس)
2. جفت ضخیم یا بزرگی غیر طبیعی آن
3. همچنین ممکن است طحال، قلب یا کبد جنین بزرگ شده و مایع اطراف قلب یا ریه ها جمع شود که در طی سونوگرافی قابل مشاهده است.

نوزاد متولد شده با هیدروپس جنین ممکن است علائم زیر را داشته باشد:

• داشتن پوست رنگپریده
• کبودی
• تورم شدید (ادم)، به ویژه در شکم
• بزرگ شدن کبد و طحال
• مشکل در تنفس
• زردی شدید

تشخیص هیدروپس جنین

هیدروپس جنینی معمولاً با انجام سونوگرافی مشخص می شود و به این ترتیب ممکن است پزشک در سونوگرافی در چکاپ معمول بارداری متوجه هیدروپس جنین می شود. در سونوگرافی یا اولتراسوند از امواج صوتی با فرکانس بالا برای ثبت تصاویر زنده از داخل بدن استفاده می شود. اگر متوجه شدید که جنینتان کمتر از میزان طبیعی حرکت می کند یا دچار عوارض دیگر بارداری مانند فشار خون بالا هستید، ممکن است لازم باشد که یک پزشک برایتان سونوگرافی انجام دهد. سایر آزمایشات تشخیصی که ممکن است برای تعیین شدت یا علت بیماری انجام شود عبارت هستند از:

• نمونه گیری از خون جنین
• آمنیوسنتز، یعنی استخراج جحجم مشخصی از مایع آمنیوتیک برای آزمایش بیشتر
• اکوکاردیوگرافی جنین، که به دنبال نقص های ساختاری قلب تجویز می شود.

ارزیابی های تشخیصی برای هیدروپس جنینی

بیماری های زمینه ای تأثیر مستقیمی بر ایجاد علائم بیماری دارد. به عنوان مثال هیدروپس ناشی از ناهنجاری های کروموزومی معمولاً در اوایل بارداری تشخیص داده می شود، در حالی که علل قلبی در سه ماهه دوم یا سوم تشخیص داده می شود. بنابراین، در موارد مشکوک باید یک چکاپ دقیق قبل از تولد انجام شود. موارد زیر انواع مختلف تشخیصی برای ارزیابی هیدروپس جنین است:

1. سونوگرافی: اولین سونوگرافی دقیق بین هفته های ۱۸ تا ۲۲ بارداری انجام می شود که به آن سونوگرافی آنومالی نیز گفته می شود. شایع ترین یافته های تشخیص داده شده در اوایل بارداری، آسیت و ادم پوستی (ضخامت> ۵ میلی متر) در سر جنین، پشت گردن، قفسه سینه و شکم است. علت تورم عمومی پوست به احتمال زیاد به علت آنیوپلوئیدی یا نقص های آناتومیکی می باشد. پلی هیدرامنیوس و تورم جفت بیشتر قبل از ۲۰ هفته دیده می شود، در حالی که پلورال افیوژن و افیوژن پریکارد در جنین به ندرت قبل از ۱۵ هفته بارداری دیده می شود.
2. آزمایش خون مادری: بررسی وجود توکسوپلاسما، سرخچه، سیتومگالوویروس، تبخال (TORCH) و پاروویروس B۱۹ در مادر الزامی است. عفونت پاروویروس B۱۹ بیشتر با کم خونی جنین و آسیت همراه است با این حال، سیتومگالوویروس و توکسوپلاسموز با ناهنجاری های مادرزادی مانند بطن شکمی، میکروسفالی و روده هایپریکوژنیک همراه هستند. 
3. بررسی ضربان قلب جنین: شاخص ضربان قلب شریان نافی، جریان انتهای دیاستولیک و حداکثر سرعت سیستولیک شریان مغزی میانی (MCA-PSV) نیز در تشخیص علل زمینه ای هیدروپس مفید هستند. میانگین ضربان قلب جنین در تریزومی ۲۱ افزایش می یابد. اندازه گیری MCA-PSV در تعیین کم خونی جنین بسیار حساس است. نسبت MSA-PSV بیش از ۱.۵ به عنوان کم خونی جنین در نظر گرفته می شود.
4. CVS: در صورت تشخیص هیدروپس جنینی، نمونه گیری از پرزهای کوریونی (CVS) اغلب برای انجام کاریوتیپ (جنین قبل از ۱۵) هفته انجام می شود.
5. غربالگری های بارداری: افزایش آلفا- فتوپروتئین (AFP) در دوران بارداری نشان دهنده خونریزی جنینی است که باعث کم خونی جنین و هیدروپس غیر ایمنی می شود. از این رو، سطح AFP باید همیشه تحت نظر باشد.

درمان هیدروپس جنینی

نحوه درمان هیدروپس فتالیس در دوران بارداری و بعد از زایمان متفاوت است:

۱. درمان در دوران بارداری:

هیدروپس جنین معمولاً در دوران بارداری قابل درمان نیست. گاهی اوقات، پزشک ممکن است تزریق خون به جنین (تزریق خون به جنین داخل رحم) را برای افزایش احتمال زنده ماندن نوزاد تا زمان تولد انجام دهد. در بیشتر موارد، پزشک باید زایمان زودهنگام انجام دهد تا بیشترین شانس را برای زنده ماندن به او بدهد. این کار را می توان با داروهایی که باعث زایمان زودرس می شوند یا با سزارین اورژانسی انجام داد. پزشک این گزینه ها را با مادر و پدر جنین در میان می گذارد.

۲. درمان پس از تولد نوزاد

درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. استفاده از سوزن برای از بین بردن مایع اضافی از فضای اطراف ریه ها، قلب یا شکم (قفسه سینه)
2. پشتیبانی تنفسی، مانند استفاده از دستگاه تنفس (ونتیلاتور)
3. تجویز داروهای کنترل نارسایی قلبی
4. تجویز داروهایی که به کلیه ها در دفع مایعات اضافی کمک می کند.

در مورد هیدروپس های ایمنی، نوزاد ممکن است تزریق مستقیم گلبول های قرمز خون را که مطابق با گروه خونی او است تجربه کند. اگر هیدروپس جنین به دلیل بیماری زمینه ای دیگری ایجاد شده باشد، نوزاد برای این بیماری تحت درمان قرار می گیرد. به عنوان مثال آنتی بیوتیک ها برای درمان عفونت سفلیس استفاده می شوند. زنانی که نوزادانشان مبتلا به هیدروپس جنین هستند در معرض خطر بیماری دیگری هستند که به سندرم آینه ای معروف است. سندرم آینه می تواند منجر به فشار خون بالا (فشار خون بالا) یا تشنج شود؛ در صورت بروز سندرم آینه ای، باید فوراً فرزند خود را به دنیا بیاورید.

کلام پایانی

چشم انداز هیدروپس جنین بستگی به شرایط زمینه ای دارد، اما حتی در صورت درمان، احتمال زنده ماندن نوزاد کم است و تنها حدود ۲۰ درصد از نوزادانی که قبل از تولد هیدروپس جنینی آن ها تشخیص داده می شود تا زمان زایمان زنده می مانند و از این نوزادان تنها نیمی از آن ها پس از زایمان زنده خواهند ماند. بیشترین خطر مرگ برای نوزادانی است که خیلی زود بیماری آن ها تشخیص داده می شوند (کمتر از ۲۴ هفته بارداری) ویا  نوزادانی که دارای اختلالات ساختاری مانند نقص ساختاری قلب هستند. نوزادانی که با هیدروپس جنین متولد می شوند ممکن است ریه های رشد نکرده داشته باشند و در معرض خطر بیشتری از موارد زیر باشند:

• نارسایی قلبی
• ضربه مغزی
• هیپوگلیسمی
• تشنج